КРОУ – ФУКАЗЕ СИНДРОМ

(описан врачами – английским R. Crow, позднее – японским M. Fukase, с соавт.; синонимы – остеосклеротическая миелома, POEMS-синдром – аббревиатура от polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, skin changes) – полисистемное заболевание неясной этиологии. Проявления: прогрессирующая сенсомоторная полиневропатия; увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов; эндокринные нарушения (аменорея у женщин, импотенция и гинекомастия у мужчин, гиперпролактинемия, сахарный диабет, гипотиреоз и др.), уплотнение и гиперпигментация кожи. Могут также наблюдаться лихорадка, потливость, периферические отеки, асцит, плевральный выпот, диарея, пальцы – «барабанные палочки», застойные диски зрительных нервов. При иммунофорезе белков крови выявляют М-градиент, однако при биопсии костного мозга изменения, характерные для миеломной болезни, не обнаруживают. Лечение: иммуносупрессоры (глюкокортикоиды, азатиаприн) и плазмаферез.

R. Crow. Peripheral neuritis in myelomatosis. British Medical Journal, 1956; 2: 802–804.

M. Fukase, T. Kakimatsu, H. Nishitani et al. Report of a case of solitary plasmacytoma in the abdomen presenting with polyneuropathy and endocrinological disorders. Clin. Neurol., 1969; 9: 657.